Kamis, 20 Oktober 2016

Tetralogi Fallot

Definisi
Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan dimana adanya defek atau lubang dari bagian sekat atau septum antar rongga ventrikel.
Terdapat 4 ciri-ciri Tetralogi Fallot :
  1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.
  2. Stenosis Pulmonal (stenosis = katup susah membuka, pulmonal = katup yang terdapat di arteri pulmonal) terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru karena kesalah pembukaan pada katup pulmonal.
  3. Aorta Overriding, adalah kesalah pembuluh aorta yang keluar dari ventrikel kiri yang seakan-akan menuju ke arah anterior.
  4. Hipertrofi ventrikel kanan, terjadi akibat peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.


Etiologi
Sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti tetapi diduga karena adanya faktor yang mempengaruhi, yaitu :
  • Faktor endogen
    • Penyakit genetik : kelainan kromosom
    • Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
    • Adanya penyakit tertentu dalam keluarga, contohnya DM, hipertensi, penyakit jantung bawaan
  •  Faktor eksogen
    • Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat obatan tanpa resep dokter
    • Ibu menderita Rubella
    • Pajanan sinar-X
Patofisiologi 
Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine, trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (overriding), timbulnya infudibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel, stenosis infudibular, dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.

Secara anatomis, TOF ini terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu.

Gambaran Klinis
Bayi dengan Tetralogi Fallot lambat berkembang dan dapat timbul dispnea, kelelahan, dan episode hipoksik yang ditandai dengan sianosis yang memburuk dengan cepat dan hilang kesadaran.

Pemeriksaaan Penunjang
  • Pemeriksaan Laboratorium
    • Ditemukan peningkatan Hb dan hematokrit akibat saturasi oksigen yang rendah
  • Radiologis
    • Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu
  • EKG
    • Pada EKG, sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan
  • Ekokardiografi
    • Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan
Penanganan
Tindakan bedah merupakan suatu keharusan
Share:

0 komentar:

Posting Komentar

Diberdayakan oleh Blogger.